『強皮症／全身性硬化症(きょうひしょう／ぜんしんせいこうかしょう)』の意味と定義(全文)

今日のこよみ
・2019年(平成31年/猪) ・12月(師走/December) ・19日・木(Thursday) ・二十四節気 ┣｢大雪｣から12日 ┗｢冬至｣まで3日・先負・十支：庚(かのえ) ・十二支：寅(とら) 月名(旧歴日):下弦の月/下つ弓張(しもつゆみはり)

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強皮症/全身性硬化症【きょうひしょう/ぜんしんせいこうかしょう】: 　皮膚硬化を主症状とする膠原（こうげん）病です。女性に多いのですが、全身性エリテマトーデス（SLE）と異なり、30歳代から50歳代の中年に多く発症します。日本には約6,000人の患者が登録されていますが、診断されていない人もいるので実際はその2倍はいるといわれています。以前は「進行性全身性硬化症」と呼んでいましたが、進行しない例もあるので最近は全身性硬化症と呼んでいます。広い意味の「強皮症」は、皮膚硬化が指や手の甲や足だけにとどまり、内臓の合併症を起こさないのであまり心配のいらない「限局性強皮症」と、内臓の合併症を起こす「全身性強皮症（全身性硬化症）」に分けられます。後者の全身性強皮症を狭い意味で「強皮症」と呼ぶことが多いようです。全身性強皮症は、び漫性全身性強皮症と、皮膚硬化の範囲が少なく内臓病変も少ない限局型全身性強皮症に分けられます。皮膚硬化のほかに、内臓の線維化、血管障害が起きます。腎臓障害（強皮症腎）や間質性肺炎が起きると入院治療が必要になります。