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 多発性嚢胞腎/常染色体優性多発性嚢胞腎【たはつせいのうほうじん/じょうせんしょくたいゆうせいたはつせいの】


Polycystic Kidney Disease/Autosomal Dominant Polycystic Kidney Disease:ADPKD



 腎嚢胞(じんのうほう)は、腎実質に発生する上皮細胞で囲まれ、内部に液体が貯留したものです。腎嚢胞は、常染色体優性多発性嚢胞腎、常染色体劣性多発性嚢胞腎、結節性硬化症、フォン・ヒッペル・リンダウ病などの先天性疾患、また単純性腎嚢胞、多嚢胞化萎縮腎などの後天性疾患があります。常染色体優性多発性嚢胞腎は、遺伝性腎疾患の中では最も頻度が高い疾患です。患者さんの80%は、第16染色体の遺伝子PKD1の異常により発症し、20%は第4染色体の遺伝子PKD2の異常により発症するといわれています。PKD2異常のほうが、PKD1異常より予後がよいとされており、腎機能障害の進行が遅いとされています。親が罹患(りかん)している時、子どもには50%の確率で発症します。常染色体優性多発性嚢胞腎は、現在、透析患者さんの約3%を占めています。

【出典】 日本医療企画(著:寺下 謙三)
標準治療(寺下医学事務所)

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  1. 標準治療(寺下医学事務所)>病名>腎・尿路・泌尿器    >    多発性嚢胞腎/常染色体優性多発性嚢胞腎
  1. ◆「多発性嚢胞腎/常染色体優性多発性嚢胞腎」の関連ワード

  2. 腎ガン

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  • 【辞書・辞典名】標準治療[link]
  • 【出版社】日本医療企画
  • 【編集委員】寺下 謙三
  • 【書籍版の価格】5,142
  • 【収録語数】1,787
  • 【発売日】2006年7月
  • 【ISBN】978-4890417162










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