見出し語 全文検索 [ランダム検索]




血液内科

トップ各診療科から検索血液内科

多血症【たけつしょう】
Polycythemia Vera

[受診科] 血液内科
【概説 】
 血液中には、酸素運搬にあたるヘモグロビンをもつ赤血球が大量に存在します。赤血球の量は単位血液容積あたりの赤血球数やヘモグロビン量で表すため、発汗、下痢、脱水などで血液が濃縮するとこれらの値は増加します。しかし、この場合は多血症とは呼びません。体内に存在する赤血球量(循環赤血球量)が真に増加した状態を多血症と定義し、これには赤血球が腫瘍(しゅよう)のように増殖する真性多血症、まれですが家族性多血症と、他の原因により反応性に起きる2次性(続発性)多血症があります。また、高血圧、肥満、高尿酸血症などを伴う中年男性で、ストレスが強い場合に赤血球数やヘマトクリット(赤血球容積)が増加することが報告されており、ストレス性赤血球増多症と呼ばれる状態があります。このような場合ストレスがなくなると回復しますが、そのメカニズムはよくわかっていません。

【症状 】
 下記のように2次性多血症の場合は、原因疾患に反応して多血症になっているものであり、多くの場合、原因疾患による症状はあるものの、多血症の症状はあまりありません。しかし、赤血球量の増加が著しい場合、頭痛やめまいが起きることがあります。真性多血症では頭痛、めまい、高血圧、寝汗、皮膚のかゆみが起きることがあります。また真性多血症では赤血球量増加とともに、血小板増加、血液の粘稠度(ねんちょうど)が変化するため、脳血管の血栓症が起きることがあります。
【診断 】
 循環赤血球量が増加するため、赤血球数(600万/μL以上)、ヘモグロビン(18 g/dL以上)、ヘマトクリット(赤血球容積、55%以上)が増加します。多血症の確定診断には放射性同位元素を用いた循環赤血球量の測定をします。測定値が男性で36mL/kg、女性で32mL/kg以上の時に多血症の診断となります。
 換気障害のある肺疾患や動脈血と静脈血が混合してしまう心疾患では、血液中の酸素濃度が低下するため、これに反応して赤血球量が増加することがあります。また、酸素濃度の薄い高地に居住している人、過度の喫煙者も多血症を起こすことがあります。さらに赤血球増殖を促すエリスロポエチンがつくられる腫瘍や腎疾患でも多血症が起きます。これら、原因が明らかな多血症を2次性多血症と呼びます。
 一方、これらの原因がない多血症を真性多血症と呼び、骨髄における赤血球系細胞の腫瘍性増殖と考えられています。真性多血症ではエリスロポエチンが増加していないのが特徴で、他の多血症との鑑別に使われます。骨髄における増殖性疾患の一種と考えられており、約半数の患者さんでは赤血球のみならず、白血球や赤血球が増加しています。また、他の骨髄増殖性疾患(慢性骨髄性白血病など)同様、血清ビタミンB12の増加や脾臓(ひぞう)が腫大することもありますが、末梢血好中球アルカリフォスファターゼ低下は認めません。まれですが、家族性赤血球増多症という疾患があります。この疾患では血中エリスロポエチンは正常か低下しています。遺伝的にエリスロポエチン受容体に異常があり、受容体が活性化状態になっているため、赤血球系の増殖が起きると考えられています。
【標準治療 】
●標準治療例
・瀉血(しゃけつ)(200〜400mL)  週2〜3回
 真性多血症の治療は、赤血球量を正常化することです。そのために瀉血が行われ、ヘマトクリットを40〜45%程度にします。高齢者や心血管系に問題がある患者さんの場合、瀉血量や頻度を調整します。瀉血で正常化しない場合、ブスルファンなどの化学療法を使います。
・マブリン(ブスルファン)  1回2〜4mg1日1回 連日
・ハイドレア(ヒドロキシウレア)  体重1kgあたり1日10mg 経口投与 連日
 また、血小板数増加など血栓を起こしやすい状態の場合、抗血小板剤を投与することもあります。
・バファリン  1回1錠1日1回 隔日
・パナルジン(100mg)  1回1錠1日2回 連日
 2次性多血症の場合、基礎疾患の治療が重要です。酸素欠乏性の多血症では瀉血は行いません。
【予後 】
 真性多血症は慢性的な経過をとるのが普通で、瀉血などの治療により10年生存率は70%程度とされています。経過中に瀉血を要する頻度が減少したり、また骨髄線維症になることがよくあります。まれに急性白血病が発生することが知られています。2次性多血症はほとんど基礎疾患により予後が決まります。
【生活上の注意 】
 喫煙は多血症を悪化させるので、禁忌(きんき)です。
このページの執筆医師【尾崎由基男

『標準治療(寺下医学事務所)』 書籍版

標準治療(寺下医学事務所)について
あなたの最適な治療法がわかる本。誰もがかかる可能性の高い代表的な疾患約570を収録、各疾患ごとに最適な治療法を具体的に解説している。また、治療を受ける上で気になる医療用語、診療科別の名医紹介、コラムなども掲載している。
『標準治療(寺下医学事務所)』 書籍版

約570の病気の情報 (症状、診断方法、標準的な治療方法、予後、生活上の注意など)を診療科目別に掲載している 「家庭の医学事典」です。


出版社 日本医療企画[外部リンク]
編集 寺下 謙三
価格 5,142
収録数 1787疾患
サイズ 21.8x15.6x6.6cm(A5判)
発売日 2006年7月
ISBN 978-4890417162
関連電子書籍

 電子書籍

私を救う医者はどこ?

私を救う医者はどこ?

  • 【著者より】病の恐れをひとり抱えている時...>>続く
iBooks GoogleBooks kindle