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腎・尿路・泌尿器

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急速進行性糸球体腎炎【きゅうそくしんこうせいしきゅうたいじんえん】
Rapidly Progressing Glomerulonephritis

[受診科] 腎・尿路・泌尿器
【概説 】
 急速進行性糸球体腎炎とは、急に腎臓の炎症が発症して、その病状が非常に急速に悪化する病気です。急速進行性糸球体腎炎の原因となる疾患としては、後であげるようにいろいろなものがあるので、この病名も、それらの多くの病気によって起こってくる同じような症状や所見をまとめてグループにした、いわゆる疾患群、症候群としての呼び方です。
 治療を行わなかった場合、数週間〜数カ月の間に末期腎不全に至ってしまいます。また、急速進行性糸球体腎炎を発症した腎臓の糸球体というところを顕微鏡でみると、半数以上の例で、半月体と呼ばれる病理組織学的所見が認められます。そのため、急速進行性糸球体腎炎のことを、半月体形成性腎炎という名前で呼ぶこともあります。
●原因疾患の分類
 慢性腎炎、急性腎炎、ネフローゼ症候群などと同様に、腎臓に免疫的な異常が起きることがきっかけになると考えられています。いってみればそれらの腎臓病を起こす原因となる病気のいくつかでは、時に急速進行性糸球体腎炎の経過をたどることがあるということです。詳しくは不明なところも多いのですが、同じ腎臓病でも免疫異常から炎症を起こすメカニズムが強く働いた時に急速進行性糸球体腎炎の経過をたどると思われます。以下に、原因となる疾患の分類を説明します。
1)腎臓そのものの病気として発症するもの(原発性あるいは特発性急速進行性糸球体腎炎)
 急速進行性糸球体腎炎を発症している腎臓の組織を顕微鏡でみた時の、病理組織学的な所見で、どのようなタイプの免疫メカニズムが働いているかに違いが表れます。その中でもとくに多いことが最近わかってきた重要なものは、病理組織では免疫異常の所見に乏しいタイプのものです。そのタイプでは血液を調べると、抗好中球細胞質抗体(ANCA=アンカと呼ばれる)という抗体が認められます。最近ANCAを血液検査で比較的簡単に測定できるようになったために、ANCAに関連した急速進行性糸球体腎炎が多い事実が次第に明らかになってきました。
2)感染後腎炎に伴って発症するもの
 溶連(ようれん)菌感染などの感染後急性腎炎が、急速進行性糸球体腎炎の経過をたどることがあるというものです。
3)全身性疾患に伴って発症するもの
 全身性エリテマトーデス、紫斑病、肺と腎臓に病変が起こるグッドパスチャー症候群など、そして悪性腫瘍に伴うものなどが主に知られています。もう1つ重要なのは全身性血管炎に伴うもので、上に記載したANCAと呼ばれる抗体を認めます。全身性血管炎がとくに腎臓に現れたものが、ANCA関連の原発性急速進行性糸球体腎炎であると考えられています。
4)薬剤アレルギーの一種として発症するもの
 急速進行性糸球体腎炎を起こす原因となりうる薬剤はいくつか知られていますが、薬剤性の急速進行性糸球体腎炎を起こすのは極めてまれなので、必要な薬を内服する場合に、この病気の発症をおそれて内服をためらう必要は全くありません。

【症状 】
 臨床症状としては、急性腎炎と似て、尿量減少、血尿が代表的ですが、高血圧は通常みられず、あっても急性腎炎と比べて軽度です。浮腫(ふしゅ)や上気道感染症状がまず先行して起こることも多いとされます。タンパク尿を認めることはそれほど多くありませんし、あっても軽度です。
 ANCA関連の疾患においては、予後に影響する重要な症状として、腎症状以外に全身性血管炎症状と肺病変があります。血管炎の症状として発熱や全身痛、肺病変の症状として呼吸困難や喀血などがみられた場合には、標準治療の項で述べるような、ステロイドパルス療法や免疫抑制剤といった強力な薬剤による治療を早急に開始する必要があるからです。
 一方、腎臓以外の症状がない場合には、病気の進行が急激なため、腎機能がかなり低下するまで、症状があまり現れないこともあります。
【診断 】
 急速進行性糸球体腎炎が少しでも疑われた場合には、原則として速やかに専門医により腎生検・病理組織学的診断が行う必要があります。早期に急速進行性糸球体腎炎と診断し、治療を開始することが予後にとって重要だからです。血清学的検査としては、ANCA(詳しくは2種類のANCAがある)、抗核抗体、抗糸球体基底膜抗体(GBM抗体)の3つの抗体を原因疾患の特定のために調べることも大切です。
【標準治療 】
 安静、食塩とタンパクを制限した食事(場合によっては禁食で輸液を行う)は急性腎炎の治療と同様です。
 急速進行性糸球体腎炎とできるだけ早期に診断し、診断後は速やかに強力な治療法を開始することが最も大切です。急激な機序で起こっている免疫異常と炎症を強力に抑える治療というのが基本になります。副腎皮質ステロイドホルモンの短期間大量静脈注射(ステロイドパルス療法)と免疫抑制剤の併用に加え、抗凝固剤、抗血小板剤を使用します。とくに急激な経過を認めた場合には、血漿(けっしょう)交換療法という特殊な治療を行います。
〈ステロイドパルス療法
 ソル・メドロール  1,000mg/日 点滴静注3日間連続
〈免疫抑制剤〉
 エンドキサン  100mg/日  内服または点滴静注
【予後/生活上の注意 】
 早期診断、早期治療が予後にとって大切なのは何度も述べましたが、上にあげたような強力な治療が施されたとしても、透析が必要な腎不全に至る例があります。強力な免疫抑制療法は、肺炎など感染症の副作用も起こりうるので、とくに高齢者などの場合、腎臓のことだけではなく全身状態を考えた治療が重要です。もしも治療に反応しない場合には治療を続けるばかりでなく、あきらめて中止するにも機を逸しないことが大切です。腎臓が完全に機能を失っても、その他が元気ならば透析治療という選択があるからです。
このページの執筆医師【雨宮哲朗

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編集 寺下 謙三
価格 5,142
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サイズ 21.8x15.6x6.6cm(A5判)
発売日 2006年7月
ISBN 978-4890417162
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